约21%的表型轻度肥厚型心肌病（HCM）患者在平均7年的随访期间发生了重大不良心血管事件（MACE），提示即使疾病表现较轻，也需要长期密切监测和风险评估。这项基于Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry的前瞻性研究共纳入2,500例表型轻度HCM患者，其中21%发生MACE，包括289例房颤、69例恶性室性心律失常和193例心衰。随访期间，23%的患者由无症状（NYHA I级）进展为有症状（NYHA ≥II级），其发生MACE的风险增加2.79倍。研究还发现，年龄较大、体重指数较高、左心房直径增大、左心室最大室壁厚度增加、左心室流出道压力梯度升高，以及心脏磁共振显示存在晚期钆增强，均与MACE风险较高相关。更重要的是，心脏结构随时间的变化能够进一步预测预后：左心房直径增大速度每年加快0.5毫米，房颤和心衰风险约增加一倍；左心室壁厚增厚速度每年加快0.5毫米，恶性室性心律失常风险也接近翻倍。左心房直径、左心室肥厚或左心室流出道压力梯度持续处于较高水平或增长较快的患者，发生MACE的风险最高。这些结果表明，对心脏重构和症状变化进行连续监测，有助于改善早期轻度HCM患者的风险分层，并为未来改变病程治疗的应用提供依据。来源：https://www.jacc.org/
