美国心脏病学会/美国心脏协会联合委员会近期发布的诊疗推荐强调，对于解剖或病理生理学改变属中度或复杂的成人先心病患者，最佳管理模式是于具备多学科团队的专科成人先心病中心接受诊治，并由成人先心病心脏病专家深度参与。 无论是在接受心脏手术还是非心脏手术期间，均建议咨询成人先心病专科医生意见，并重点关注麻醉管理、围术期监护，以及对生物瓣膜功能障碍引发心内膜炎的评估——后者现已正式纳入疾病分期体系。
在多项具体临床管理中，指南提出了细化建议：
- 妊娠管理：对多数先心病孕妇，在充分进行风险分层后支持其经阴道分娩。
- 法洛四联症术后管理：细化了肺动脉瓣置换及心律失常的处理标准。
- 房间隔缺损合并肺动脉高压：扩大了外科或介入封堵术的适应症推荐范围。
- 复杂先心病合并房性心律失常：优先推荐采用心律控制策略。
其他更新要点还包括：
- 明确了对成人先心病心衰患者进行指南导向的药物治疗及起搏器治疗的考量。
- 在艾森曼格综合征中应用肺血管扩张剂的建议。
- 对Fontan术后患者需系统性监测肝脏疾病，包括每年进行相关检查并咨询肝脏科医生意见。